Acta Neuropathologica: 儿童幕上室管膜瘤:无疑是RELA或YAP

2021-11-08 01:39:26 来源:
分享:

房管膜突起是在青少年和年轻人中会第二相似的恶性颅内。在青少年初期,房管膜突起发生在中会枢神经系统会(CNS)内的所有一小,最相似的位置是后颅窝,其次是幕上和脊髓部位。基于组织起来学上的相似性,相异部位的房管膜突起在只不过被认为是一个整体。房管膜突起中会的各种潜在遗传波动被纳入2016年WHO脑分类。

据科学研究报道,幕上房管膜突起与RELA融入是一个独特的并不一定。目前仍然鉴定出七种相异的RELA融入专有名词,这些约占青少年幕上房管膜突起的70%。除房管膜突起常在RELA融入外,YAP1-MAMLD1融入的被认为是第二个显现出来在青少年幕上房的并不一定。与常在有过多肾功能的RELA融入相比,YAP1-MAMLD1融入的房管膜突起肾功能良好。

在这项科学研究中会,我们报告了18例青少年非RELA/非YAP幕上房管膜突起,通过其组织起来学、抗病毒表型、病毒学和表观生器皿学对其同步进行了系统会的特征描述。全面的分子量化包括数字化拷贝数量化、酪氨酸量化、通过Nanostring应用量化融入RNA器皿和RNAPCR。

根据组织起来学和抗病毒组化特征,本科学研究断定了两种主要类型--RELA的集房管膜突起(9例)和拉长细胞会房管膜突起(6例)。在组织起来学上属于WHO III级并类似于RELA融入的房管膜突起的RELA的集组中会,不够p65-RelA的核理解作为NF-κB通路病理作用于的替代标上。三个推断出与MAML2或NCOA1的C11orf95针对性融入。一个基于酪氨酸的脑分类器将两个RELA的集归为酪氨酸类"EP,RELA-融入"; 其他的没有推断出显著的相似性。在拉长细胞会房管膜突起组中会,5/6的被定为WHOⅡ级,同时未曾检测到基因融入,酪氨酸量化未曾推断与已组织起来的酪氨酸大类有任何相似性。

本科学研究数据断定,除了目前注意到的房管膜突起外,至少还存在两种幕上房管膜突起类型(RELA型和拉长细胞会型)。本科学研究建议对幕上房管膜突起同步进行综合组织起来病理学和病毒学诊断,以便准确识别这些并全面性所谓。

Zschernack, V., Jünger, S.T., Mynarek, M. et al. Supratentorial ependymoma in childhood: more than just RELA or YAP. Acta Neuropathol (2021).

分享:
365整形网 整形医院哪家好 五官整容整形 整形医院咨询 整形知识 整形医生 美容整形