膜性白血病（membranous nephropathy, MN）是随之而来小孩子（偏爱是60岁以上的中的老年人）白血病最常唯于的类型，近占白血病肉瘤的20%~37%。其中的，近1/3的患儿最终会其发展为终末期白血病（end-stage renal disease, ESRD）。发病部将及病因在英美两国，MN的发病部将近为1200万/每年，极易发病年龄组为50-60岁，**比例近为2:1。PMN在奴隶主中的甚为常唯于，其次为东亚地区人、黑人和西班牙人。在MN患儿中的，有75%~80%为上皮细胞膜性白血病（PMN）,留下来20%~25%为性疾病膜性白血病（SMN）。PMN是一种自身病原体性疾病，病因时，应先比对患儿是否有防PLA2R / THSD7AHIV，若为阳性，则患儿为人口为120人PMN；若为中性，则需烟熏染色扫描防PLA2R / THSD7A，若烟熏染色标示出为阳性，则为非人口为120人PMN。它的病症常唯于为白血病肉瘤，病变的形态是肾炎基膜出现多数钉突（嗜银染色），肾炎消化道填塞的上皮线粒体下有沉积，复合物尿＞3.5 g/d和高脂血症。病原体荧光可唯IgG及C3，其中的IgG1和IgG4高表达。在年龄组大于60岁的患儿中的有20%在3年内可能病因出癌症。治疗法PMN，IST可行性为选用宗教性的PMN治疗法方法从单纯的支持性保健开始，其中的包括依靠眼压、治疗法高血脂症、依靠水肿、较差复合物乳制品等。直到患儿防PLA2R／THsD7AHIV技术水平消退，尿复合物＞3.5g/24h，有白血病肉瘤的并发症，经过6个年初支持性治疗法而尿复合物未曾提高时，则应再考虑积极治疗法。治疗法PMN的可行性可分偏头痛治疗法（IST）和重新组建病患。目前，将经6个年初的支持治疗法后的患儿可分3类，即较差安全性（尿复合物＜4g/天，肾炎PSI部将GFR不稳定的）、中的度安全性（4-8g/天，GFR不稳定的）或近期（＞8g/天，GFR自基线增大30%）。其中的，大多数近期患儿表示同意进行IST治疗法。可选择治疗法可行性前要更进一步排除性疾病因素，明确PMN的病因病因，同时风险评估患儿对不同治疗法的安全性，仍要为患儿可选择最合适的治疗法可行性（布1）。布1. PMN的病因与治疗法病原体抑药品一般可分五类，分别为皮质苯、钙调脊髓酪氨酸抑药品（CNIs）、防线粒体团购苯、哺乳动物雷帕类固醇靶复合物抑药品（mTORi）及某类病原体抑药品。在EAU简要中的，中选有别于CNI（优先可选择他克莫司）、霉酚酸类药品、皮质激素和一种病原体诱导剂（巴利故国单防或者防胸腺线粒体球复合物）作为预防肾移植后排斥的初始病患可行性。其中的，他克莫司具有很好的视觉效果，故在EAU简要及KDIGO简要中的均中选为CNI中路病患。钙调脊髓酪氨酸是T线粒体重置、抑制、分化和造成线粒体因子的不可或缺限速激酶。该苯可以抑制钙调脊髓酪氨酸的活性，从而阻绝T线粒体重置和线粒体因子（主要是IL-2）造成。除应用作人体实验则有，CNIs也可用作非人体实验层面。在治疗法上皮细胞膜性白血病时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一治疗法也可与较差低剂量标靶，可提高质子化部将、提高尿复合物及肾功能损失，同时增大PMN患儿防PLA2RHIV技术水平。与线粒体蛇毒相比，CNIs的压倒性在于其更较差的感染及发生部将，以及不标靶时单一治疗法也很好。在经常性质子化层面，CSA常唯于的经常性质子化与TAC相似，主要有高眼压、高尿酸、肾口服、肠胃口服及等，但TAC程度相比较轻，该药较多唯高血压。除增大防PLA2RHIV技术水平则有，CNIs苯能直接不稳定的足线粒体肌动复合物硬壳，从而提高复合物质PSI。在化学疗法/治疗法失败、之前化学疗法在人体内低剂量累积到36g，不太可能未耐受线粒体蛇毒或出现骨质疏松症的PMN患儿中的，用作CNIs可在12个年初内使80%的患儿达到完全更为严重或以则有更为严重。更有研究表明，TAC重新组建糖皮质激素治疗法PMN，比化学疗法重新组建糖皮质激素更能使患儿获益。KDIGO简要也明确指出，如果上皮细胞膜性白血病患儿不负责任糖皮质激素和/或化学疗法的副作用，或普遍存在病患禁忌，中选CNI作为上皮细胞膜性白血病的替代治疗法可行性（三线病患）。临床此番及病症那么，PMN治疗法后临床此番质子化可分哪些呢？对于无症状的PMN患儿仅仅层面，通过保守派治疗法，以则有患儿可自行更为严重。尿复合物的严重程度与其病症关的，大量复合物尿及复合物尿不极易更为严重是病症经常性的关键关系到。同时，扫描防PLA2RHIV对患儿治疗法至关不可或缺，防PAR2RHIV中性的PMN患儿对偏头痛治疗法质子化较好。概述 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
